卡萨巴赫-梅里特综合征源自肠道大气瘘
摘要：Kasabach-Merritt综合征（KMS）是一种罕见的、危及生命的疾病，其特征是严重的血小板减少症、低纤维蛋白原血症、延长的部分凝血活酶时间，并且可能与微血管病性溶血性贫血有关。已经证实这种现象与血管肿瘤血管内皮瘤和栉状血管瘤特别相关，然而最近的文献表明它也可能与各种血管畸形的情况相关（即没有内皮细胞的肿瘤性增殖）。本报告聚焦于一个生命的第一年中经历了高度血管Enteric-Atmospheric Fistula方面的慢性消耗性凝血障碍的患者。与前述综合征有很多相似之处，这种异常情况提示了Kasabach-Merritt现象与独特的血管畸形的新关联。虽然可能致命，但Kasabach-Merritt综合征可以通过适当的诊断和管理而得到缓解；揭示新的关联可以帮助在未来的案例中改善识别和治疗。
作者：Kunal Shah, Krishan Rajaratnam
论文ID：2208.02001
分类：Tissues and Organs
分类简称：q-bio.TO
提交时间：2022-08-04